Malek est un nouveau-né âgé de 23 jours. Depuis sa naissance, il présente une détresse respiratoire: gène majeure à la respiration. Il est mis sous oxygène. Son hémi-thorax gauche est globuleux, les mouvement respiratoires à gauches sont très faibles voir inéxistants. La radiographie de la poitrine montre:
1/ une hyperclarté du lobe supérieur gauche avec une trame vasculo-bronchique
2/ hernie médiastinale
3/ déviation du médiastin à droite
4/ une compression du parenchyme pulmonaire sain homolatéral et controlatéral
Le scanner a permis de confirmer toutes ces données radiologiques de poser l’indication opératoire.
Malek est opéré, il a eu une résection du lobe pulmonaire supérieur gauche. Depuis, exactement, l’ouverture du thorax son état respiratoire et ses paramètres de ventilation sont nettement améliorés.
Explications :
1/ L’emphysème lobaire congénital résulte de la distension alvéolaire localisée à un lobe à cause d’une anomalie des cartilages bronchiques.
2/ Il s’agit d’une malformation congénitale rare.
3/ Les circonstances du diagnostic sont variables, les formes les plus graves donnent à la naissance un état de mort apparente. A l’inverse il peut être complètement latent et découvert fortuitement.
4/ Le traitement est uniquement chirurgical, la ponction et le drainage thoracique sont contre-indiqués.
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