Amina: J'ai pas deux fesses mais trois…!

Amina est une petite fille, née il y a une semaine, par voie basse. Elle présente tumeur fessière droite, constatée immédiatement près l’accouchement.

La tumeur mesure environ 11 cm de grand axe, faisant évoquer le diagnostic de tératome sacro-coccygien.

Le dosage de l’alpha fœto-protéine, fortement positif (97000 UI/ml).

La radiographie, centrée sur la tumeur, montre des calcifications fines.

Le scanner apporte d’autres précisions : la tumeur est de siège endo et exo-pelvienne refoulant le rectum en arrière et la vessie. Il vient confirmer le diagnostic.

L’enfant a été opéré à l’âge de 20 jours; après avoir achevé le bilan préopératoire. L’exploration chirurgicale montre que le tératome adhère aux tissus de voisinage, en particulier au rectum qu’il refoule vers la gauche, à la vessie et à l’utérus. La totalité de la masse tumorale a été réséquée, ainsi que le coccyx  suivant les recommandations de la société française d’oncologie pédiatrique.

 

L’examen au microscope a conclu à un tératome pluritissulaire mature avec une composante immature à 20 %,  sans signes de malignité.

Les suites opératoires sont  simples. Les taux, de l’alpha fœto-protéine dosée à plusieurs reprises, ont nettement régressé. Actuellement elle va bien, elle n’a pas eu besoin d’une chimiothérapie post-opératoire.

Suivez ce lien pour plus d'explications:

 tératome sacrococcygien

J'ai les urines qui refluent vers le rein gauche

Malek est en petit garçon âgé de 4 ans. Il est suivi par son pédiatre depuis un an pour un reflux vésico-rénal gauche.

Le reflux est du grade IV. Il est illustré par ce schéma:

Malek a eu un traitement médical à base d'antiseptiques urinaires, mais l'évolution, bien que favorable sur le plan infectieux, est marquée par la persistance du reflux. L'urétrocystographie de contrôle le confirme, la voici.

Depuis que Malek a eu son opération il va bien, le voici au cours de la réimplantation urétérovésicale.

Pour plus de renseignements regardez ce lien.

Le reflux véco-urétéral

On m'a retiré la moitier d'un poumon

Malek est un nouveau-né âgé de 23 jours. Depuis sa naissance, il présente une détresse respiratoire: gène majeure à la respiration. Il est mis sous oxygène. Son hémi-thorax gauche est globuleux, les mouvement respiratoires à gauches sont très faibles voir inéxistants. La radiographie de la poitrine montre:

1/ une hyperclarté du lobe supérieur gauche avec une trame vasculo-bronchique

2/ hernie médiastinale

3/ déviation du médiastin à droite

4/ une compression du parenchyme pulmonaire sain homolatéral et controlatéral

Le scanner a permis de confirmer toutes ces données radiologiques de poser l’indication opératoire.

Malek est opéré, il a eu une résection du lobe pulmonaire supérieur gauche. Depuis, exactement, l’ouverture du thorax son état respiratoire et ses paramètres de ventilation sont nettement améliorés.

Explications :

1/ L’emphysème lobaire congénital résulte de la distension alvéolaire localisée à un lobe à cause d’une anomalie des cartilages bronchiques.

2/ Il s’agit d’une malformation congénitale rare.

3/ Les circonstances du diagnostic sont variables, les formes les plus graves donnent à la naissance un état de mort apparente. A l’inverse il peut être complètement latent et découvert fortuitement.

4/ Le traitement est uniquement chirurgical, la ponction et le drainage thoracique sont contre-indiqués.

Depuis ma circoncision, j'ai un jet urinaire double

Cet enfant âgé de 4 ans a eu il y a un an environ une circoncision rituelle. Après la période de cicatrisation, il consulte pour une double jet urinaire. A l'examen, il s'avère qu'on lui a séctioné partiellement l'uretre.

En voici, dans un article précédent, un autre type d'accident de la circoncision

http://www.facebook.com/video/video.php?v=1518314616836

L'omphalocèle, avant et après l'opération

Gros cordon ombilcal, contenant des anses anses intestinales, avant opération.

Le nombril 10 jours après l'opération “OMPHALOPLASTIE”

Halte à la maltraitance des enfants

Amina est une jeune fille âgée de 5 ans, je dirais qu'elle est la victime d'une mauvaise tradition dans mon pays: le mariage consanguin.

A l'âge de 14 mois, on s'est aperçu qu'elle est très pale et qu'elle a une splénomégalie, très vite le diagnostic d'une béta thalassémie est posé.

La jeune fille ainsi que l'un de ses parents sont alors contraints de se déplacer quelques 150 Km, dans des transports en commun. Ils prennent successivement un taxi collectif, un train et un bus pour venir à la capitale où Amina reçoit des transfusions sanguines régulières.

Un jour la grand mère propose, ou plutôt impose, à la petite une cautérisation. Le charlatan du coin est tout proche, tout prêt, pour lui infliger une cautérisation à l’huile végétal brulante. Regarder le résultat.

La jeune fille nous a été confiée pour une splénectomie. La voici lors de la phase finale de l'opération: 

Depuis l'opération, Amina reçoit encore du sang mais à un rythme beaucoup moins important. Elle est marquée sur une liste d'attente pour une greffe de moelle osseuse.

Pour plus d'explications regardez ce lien:

La splénomégalie

Après chaque “pipi” je suis puni

Malek est un petit garçon âgé de 4 ans. Il est bon état, très actif, mais lors de la miction une petite tuméfaction kystique sur la face ventrale de la verge apparaît. Elle augmente de volume et prend l’aspect d’une « ampoule » , elle n’est ni douloureuse ni inflammatoire.

Le problème avec cette malformation c’est que la miction n’est jamais totale. La vidange progressive de la tuméfaction tache les sous-vêtements de Malek  et donne l’impression d’une incontinence urinaire : “ne pas pouvoir retenir ses urines”.

Croyant, que Malek fait exprès de souiller son slip d’urines, il est pratiquement puni après chaque miction.

 

Malek est opéré, il a eu une résection de cette «urètrocèle» et une urètroplastie. Depuis il va bien.

 


Pour plus de renseignements:
1/ http://mesannexes01.unblog.fr/files/2011/03/diverticuledeluretreantrieur.pdf


2/ Primary anterior urethral diverticulum via M Sailukar, K Parikh, V Phadke, N Chakrabarti

Diverticula of the male urethra can be classified as congenital or acquired. Congenital diverticula of the anterior urethra are very rare and typically occur at the penoscrotal junction. They are usually wide-mouthed and the distal edge may act as a valve that can obstruct the urine flow.[3] There are very few cases of giant diverticulum which are reported.[4],[5] In our case, a giant primary diverticulum was present in the distal penile urethra. 

Etiological factors in congenital diverticula have been summarized by Williams and Retik and include intrauterine distal urethral stenosis; lesser degree hypospadiasis or congenital cystic dilatation of the normal or accessory periurethral glands.[6]

These anomalies are rare with no genetic pre-disposition. Anterior urethral valves associated with diverticulum are 10 times less common than posterior urethral valves while anterior urethral valves alone or diverticulum alone is 25-30% less frequent. The clinical presentation depends upon the age and degree of presentation. In neonatal age and infancy, symptoms related to urinary infection predominate while in older children voiding problems are the presenting complaints. 

The anatomical interpretation of these lesions is variable; some authors combine all these abnormalities under the term 'Diverticula'. Others only refer 'Anterior urethral valves' considering that diverticula and anterior urethral valves represent the same pathology. Nevertheless, many authors clearly distinguish valves and diverticula.[7] Usually the diverticula are saccular, communicating with urethral lumen. They are present on the ventral aspect of the urethra and are variable in size. With the stagnation of urine, stones can be formed inside the diverticulum making it a unique presentation.[8]

The diagnosis depends essentially on voiding cystourethrography, which must opacify the whole of the urethra. Retrograde urethrography is sometimes needed in case of a giant diverticulum. Though associated anomalies are rare, it is always advisable to look for them by doing additional investigations. Vesicourethral reflux,[9] hydronephrosis, Prune-belly syndrome and posterior urethral valves have been reported in literature. Whereas, many authors have used the term anterior urethral valves and anterior urethral diverticula synonymously, we feel that there is a need to differentiate the two because of the fact that the treatment differs for both conditions. Whereas, primary valves can be successfully treated by transurethral endoscopic resection,[10] in case of primary diverticula, open resection with or without cystostomy is necessary.

Un train peut cacher un autre

Amina est une jeune fille âgée de 7 ans, elle présente depuis quelques semaines une douleur au niveau du bas ventre « hypogastre ». Cette douleur est intermittente, plutôt d’intensité modérée.

Devant la non amélioration malgré un traitement médical anti douleur. Elle nous consulte, comme nous sommes franchement contre le traitement symptomatique de la douleur abdominale, nous avons jugé utile de réaliser un bilan dit « étiologique » pour rechercher une cause à cette douleur.

Déjà, rien que la radiographie de l’abdomen sans préparation a permis de mettre en évidence une opacité de tonalité calcique se projetant sur l’aire vésicale. Il s'agit d'une lithiase vésicale.

A cette phase, l'étape du traitement pouvait commencer, cependant pour être certain de l'absence d'une malformation urinaire sous-jacente, nous avons demandé: une échographie une urographie intraveineuse et une urétro-cystographie rétrograde.

Toutes ces explorations ont permis de mettre en évidence une urétérocèle avec une lithiase in situ associées à une duplicité pyélo-urétérale droite. Les 2 rénicules sont fonctionnelles et il n’y a pas de reflux vésicorénal.

Amina a été opérée, elle a eu une résection de l’urétérocèle après extraction de la lithiase et une réimplantation des 2 uretères droits de la duplicité.

 

Explications :

1/ La fréquence des urétérocèles est mal connue car des formes non compliquées ne seront jamais diagnostiquées, elle est cependant estimée à 1 sur  4000 naissance vivante.

2/ Lorsque l’urétérocèle survient sur une duplicité, elle intéresse toujours l’uretère du pyélon supérieur.

3/ La lithiase peut se former soit dans l’urétérocèle, à cause de la stase urinaire, soit se former dans cavités rénales supérieures puis migrer vers le bas et s’enclaver dans l’urétérocèle.

4/ Le traitement comporte deux volets: celui de l’urétérocèle et celui de la lithiase dans le même temps.

Le kyste bronchogénique

Malek est un jeune garçon âgé de 3 ans. A l'occasion d'un épisode de bronchite aigue, il a eu une radiographie du thorax qui a permis de découvrir fortuitement une opacité médiastinale. L'IRM est en faveur d'un kyste bronchogénique.

Malek a été opéré, il a eu une résection du kyste.

Explications:

1/ Les kystes bronchogéniques sont des tumeurs sphériques ou ovoïdes de taille variable : 1 cm à 20 cm.

2/ Ils peuvent être uniques ou multiples de siège médiastinal ou parenchymateux.

3/ Ils sont soit¨découverts fortuitement, soit à la suite d'une¨détresse respiratoire néonatale, soit à l'occasion de signes de compression: trachéale ou bronchique (dyspnée, stridor, « wheezing », toux rebelle, accès de cyanose, douleurs thoraciques,dysphagie, paralysie récurrentielle..)

4/ Au cours de leur évolution, ils peuvent: s'infecter, se rompre ou même dégénérer.

5/ leur traitement repose sur l'exérèse.


Pour plus de renseignements:


http://sumerdoc.blogspot.com/2010/12/bronchogenic-cyst-mri.html

Bronchogenic Cyst-MRI

Middle aged lady with non specific respiratory symptoms for evaluation on Xray showing opacity. CT suggested cyst. MR shows a well defined, regular, approximately 6 cm sized predominantly fluid signal intensity, thin walled space occupying lesion seen in the left anterior mediastinum with mass effect on the ipsilateral lung parenchyma, and great vessels particularly the arch of the aorta and pulmonary trunk. There is no fluid / fluid level. Features are suggestive of Bronchogenic cyst.

 Case by Dr MGK Murthy

Teaching points :

- Congenital in nature derived predominantly from foregut diverticulum.

- Constitutes 40-50% of all mediastinal cyst.

- Seen as asymptomatic or nonspecific mass effect symptoms in the form of vascular or lung compression, with increase incidence in males predominantly.

- Usually fluid signal on all studies with possible T1 hyperintensity suggesting proteinaceous contents with no water lilly sign or nodules or septae or fluid blood levels or calcification.

- Differential diagnosis includes parasitic ( water lily sign would help for hydatid), teratoma ( fat or calcification ), thymic, ( nonhomogenous, presence of thymomegaly ), ectopic thyroid, ( intense uptake of iodine based contrast agents with heterogenity), great vessels aneurysms, ( presence of flow signal abnormality, calcification ), and nonspecific etiology.

- CEMR would usually help exclude enhancing nodule within, which could suggest malignant transformation, as squamous metaplasia is a known sequale.

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Un retard de consultation a failli me tuer

Malek : "Je suis un garçon de 7 ans, je ne parle pas, j'entends à peine, je ne marche pas, je ne peux même pas m'assoir. Bref, je suis encéphalopathe, à cause d'une anoxie cérébrale lors de ma naissance". 

Un jour j'ai senti une douleur abdominale atroce, comme je n'arrive pas du tout à m'exprimer personne ne s'est aperçu de mon mal au ventre. Maman était absente à cause d'un décès de l'un de nos proche. 

Personne ne s'est inquiété pour mon cas jusqu'à la survenu de vomissements "fécaloïdes ".

A cause de ce retard à la consultation, Malek a eu une nécrose avancée de quelques 80 cm du grêle. 

Initialement, il s'agit d'un volvulus du grêle, passé inaperçu lors de la phase où un sauvetage était possible.

Pour plus de renseignements:

1/ http://mesannexes01.unblog.fr/files/2011/03/occlusion.pdf

2/ http://www.cmaj.ca/cgi/content/full/171/7/728

On m'a retiré la moitier d'un poumon

Malek est un nouveau-né âgé de 23 jours. Depuis sa naissance, il présente une détresse respiratoire: gène majeure à la respiration. Il est mis sous oxygène. Son hémi-thorax gauche est globuleux, les mouvement respiratoires à gauches sont très faibles voir inéxistants. La radiographie de la poitrine montre:

1/ une hyperclarté du lobe supérieur gauche avec une trame vasculo-bronchique

2/ hernie médiastinale

3/ déviation du médiastin à droite

4/ une compression du parenchyme pulmonaire sain homolatéral et controlatéral

Le scanner a permis de confirmer toutes ces données radiologiques de poser l’indication opératoire.

Malek est opéré, il a eu une résection du lobe pulmonaire supérieur gauche. Depuis, exactement, l’ouverture du thorax son état respiratoire et ses paramètres de ventilation sont nettement améliorés.

Explications :

1/ L’emphysème lobaire congénital résulte de la distension alvéolaire localisée à un lobe à cause d’une anomalie des cartilages bronchiques.

2/ Il s’agit d’une malformation congénitale rare.

3/ Les circonstances du diagnostic sont variables, les formes les plus graves donnent à la naissance un état de mort apparente. A l’inverse il peut être complètement latent et découvert fortuitement.

4/ Le traitement est uniquement chirurgical, la ponction et le drainage thoracique sont contre-indiqués.

La dialyse péritonéale

L’insuffisance rénale chez l’enfant peut être due à :

  I / Malformations congénitales obstructives ou réfluantes des voies urinaires
    1/ Valves de l’urètre postérieur
    2/ Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
    3/ Méga-uretère
    4/ Reflux vésico-urétéral
    5/ Agénésie et dysgénésie rénales

  II/ Maladies génétiques ou héréditaires:
    1/ Polykystose rénale
    2/ Néphrorcalcinose
    3/ Hypoplasie rénale


  III/ Maladies acquises :
    1/ Glomérulonéphrites
    2/ Syndrome hémolytique et urémique
    3/ Lithiase urinaire


Lorsqu’elle s’installe, l’insuffisance évolue vers l’aggravation. Pour survivre, en attendant  une éventuelle greffe rénale, l’épuration extra rénale s’avère nécessaire.


La dialyse péritonéale est une option souvent utile chez l’enfant. Le schéma suivant illustre le principe de cette dialyse.

http://www.saintluc.be/services/medicaux/nephrologie/images/dialyse-peritoneale.jpg

Pour réaliser la dialyse péritonéale, nous sommes amenés à insérer un cathéter adapté dans la cavité abdominale. Voici les principales étapes de l'opération: